v popredí piktogram pľúc. V pozadí sa žena drží za hruď

Systémová skleróza (sklerodermia) – príznaky, diagnostika a liečba

Sklerodermia je zriedkavé systémové ochorenie, ktoré postihuje kožu, vnútorné orgány, kĺby a svaly. Rozsah a priebeh postihnutia je u každého pacienta individuálny, no udáva sa, že postihuje častejšie ženy než mužov. Ide o zložité ochorenie, ktoré sa síce nedá úplne vyliečiť, no včasnou diagnostikou a kontrolou príznakov sa dá udržať pod kontrolou.

Sklerodermia sa radí do skupiny chorôb, ktoré môžu spôsobovať intersticiálne pľúcne ochorenia (interstitial lunge disease – ILD). Medzi tieto ochorenia, ktoré spôsobujú zjazvenie (fibrózu) pľúc, patrí napríklad aj idopatická fibróza pľúc či hypersenzitívna pneumonitída

Čo je to sklerodermia?

Pojem sklerodermia sa používa na označenie tvrdnutia (skleróza) kože (derma). Poznáme rôzne formy sklerózy, ktoré sa neprejavujú len zmenami na koži, ale aj v iných tkanivách a orgánoch (tzv. systémové). 

Systémová skleróza je autoimunitné ochorenie – to znamená, že telo napáda svoje vlastné bunky, v tomto prípade bunky spojivového tkaniva (väzivá, chrupavky, kosti). Reakciou tela je zvýšená tvorba kolagénu na obnovu „poškodeného" tkaniva, čím sa organizmus snaží chrániť pred vlastnými bunkami. 

Nadmerné množstvo kolagénu sa následné hromadí, čo vedie k zhrubnutiu tkaniva, až kým nevyzerá ako jazva. Zjazvenie vyvolá zápal, ďalšiu tvorbu kolagénu a ďalšie zjazvenie. V prípade, že sa toto zjazvené tkanivo hromadí, hovoríme o tzv. fibróze. Tkanivo je tuhé a nefunguje tak, ako má. To ovplyvňuje fungovanie postihnutého orgánu. 

Poškodenie pri sklerodermii môže nastať pod kožou, pri cievach a  pri vnútorných orgánoch. 

Ak obranný systém spôsobí zápal a následné zjazvenie (napríklad tkaniva pľúc), ktoré je potom tuhšie a môže sťažiť dýchanie, hovoríme o  pľúcnej fibróze – čiže o intersticiálnom pľúcnom ochorení pri systémovej skleróze (SSc-ILD). Poškodenie pľúc je často nezvratné a časom sa zhoršuje. 

Príznaky sklerodermie

Postihnutie končatín

Jedným z prvých príznakov u väčšiny pacientov je Raynaudov fenomén (syndróm), ktorý sa prejavuje zmenou farby prstov rúk a nôh (obvykle z bielej na modrofialovú a potom na červenú) v chladnom prostredí alebo pri strese v dôsledku nedokrvenia koncových častí tela. Mnoho ľudí však pripisuje modré či biele končeky prstov alergii na chlad a keďže ich netrápia iné príznaky, problém ďalej neriešia. 

Postihnutie kože

Ďalšie prejavy sklerodermie, ako zjazvenie či tuhnutie kože (najčastejšie na rukách, tvári a krku), môžu prísť skutočne až po niekoľkých rokoch. Pri stuhnutej koži na rukách môže mať pacient pocit stuhnutosti, zhoršenej pohyblivosti, poprípade ich nevie narovnať. U niekoho sa môžu vyskytovať až bolestivé a hnisavé rany, ktoré sa ťažko hoja. V dôsledku rozšírenia krvných ciev sa môžu objaviť aj malé červené škvrny obvykle na rukách a na tvári. 

Postihnutie kĺbov a svalov

Približne u 65 % pacientov sa objavia aj problémy s kĺbmi alebo so svalmi. Postihnuté môžu byť veľké kĺby ako kolená, lakte, bedrá ale aj malé kĺby na prstoch na rukách a nohách. Pri postihnutí svalov dochádza k poruche hybnosti. 

Sklerodermia postihuje aj vnútorné orgány

Sklerodermia má dve základné formy, lokalizovanú a systémovú. Prvá forma postihuje len kožu a je menej závažná. Táto forma postihuje aj deti. 

Okrem vonkajšieho tvrdnutia kože sa však choroba môže prejaviť aj poškodením vnútorných orgánov, čo nazývame systémová sklerodermia (má niekoľko typov). Najčastejšie sú zasiahnuté pľúca, srdce, pažerák, tráviaci systém, obličky, no v podstate to môže byť ktorýkoľvek orgán, či kombinácia kože a orgánov. 

Postihnutie pľúc

Smutnou správou je, že postihnutie pľúc býva najrozšírenejšie a  zároveň jedno z  najvážnejších. Pľúcna fibróza (zhrubnutie alebo zjazvenie pľúcneho tkaniva) postihuje do istej miery väčšinu pacientov so sklerodermiou, avšak ťažké príznaky sa vyskytujú len u 13-16 % z nich. 

U niektorých pacientov dochádza len k miernym dýchacím ťažkostiam, ktoré si všimnú až pri námahe. U iných sa ale rozvinie ťažšia dýchavica, ktorá ich obmedzuje pri každodenných činnostiach. Pridať sa môže suchý dráždivý kašeľ a pocit únavy. 

K možným príznakom postihnutia pľúc patria: 

  • veľká únava pri normálnych činnostiach, 
  • zadýchanie sa pri bežných činnostiach, napr. pri chôdzi po schodoch, 
  • ťažkosti s hlbokým nádychom, 
  • suchý neodbytný kašeľ, 
  • pocit zovretia na hrudi, 
  • závraty, 
  • bolesť na hrudi. 

Príznaky sklerodermie sú rôzne a je ich mnoho – preto je nevyhnutné, aby ste lekárovi hlásili všetky príznaky, ktoré na sebe pozorujete. Určite aj tie, ktoré pokladáte za bezvýznamné. 

Diagnostika sklerodermie

Čo robiť v prípade, že ste na sebe spozorovali jeden z prvých príznakov? V prvom rade je vždy potrebné vyhľadať všeobecného lekára a  popísať mu svoje príznaky. Ten vás môže poslať na cievne vyšetrenie (ak vás trápi Raynaudov fenomén), no nemalo by sa zabúdať ani na kompletné reumatologické vyšetrenie. Až to môže odhaliť sklerodermiu.

Príznaky sklerodermie sa môžu postupne meniť, a preto sú dôležité pravidelné lekárske kontroly. 

Najčastejšie vyšetrenia pri sklerodermii zahŕňajú: 

  • rozbor krvi a moču, 
  • kapilaroskopiu nechtového lôžka – touto metódou sa zisťuje stav drobných ciev, 
  • meranie krvného tlaku, 
  • kožné vyšetrenia, 
  • meranie hrúbky kože, 
  • vyšetrenie srdca pomocou elektrokardiogramu (EKG) a echokardiogramu (ECHO), 
  • vyšetrenie pľúc – k bežným pľúcnym vyšetreniam patrí spirometrické meranie objemu pľúc, pulzná oximetria, odber kapilárnej krvi či difúzna kapacita pre oxid uhoľnatý, 
  • zdravotný stav vnútorných orgánov – tzv. snímkovanie. 

Prečo vzniká toto ochorenie?

Spúšťače a  príčiny sklerodermie nie sú dodnes lekárom známe, a  preto ju ani nedokážu vyliečiť. Predpokladá sa však, že za tým stojí kombinácia faktorov: genetické predispozície, zmeny v imunitnom systéme, poprípade určité faktory vonkajšieho prostredia ako dlhodobé vystavovanie sa chemikáliám a toxínom. Vyvolať ju môžu aj určité lieky a liečebné postupy ako chemoterapia či radiácia. 

Sklerodermia však nie je nákazlivá, takže sa nedá priamo prenášať na druhých ľudí a ani sa ňou nemôžete nakaziť od iných osôb. 

Liečba sklerodermie

Vzhľadom k faktu, že lekári nepoznajú príčinu ochorenia a tým pádom ju nevedia odstrániť, liečiť sa môžu len jednotlivé prejavy. Neexistuje ani efektívna prevencia, takže ideálnou cestou je včasná diagnostika a  skorá liečba príznakov.

Veľmi dôležitou súčasťou je aj dodržiavanie liečebných režimov. Nádejou je aj prebiehajúci výskum niekoľkých liekov na spomalenie progresie ochorenia a zníženie zápalovej aktivity. 

V súčasnej terapii sa používajú lieky na zníženie zápalu a bolesti. Prejavy fibrózy pľúc je možné spomaliť tzv. antifibrotikami. Medzi liečebné metódy sa zaraďuje aj oxygenoterapia – liečebná a regeneračná metóda založená na inhalovaní zvýšenej koncentrácie kyslíka a pľúcna rehabilitácia. 

Kroky pre správnu starostlivosť o pľúca: 

  • urobte si čas pre pravidelné a ľahké cvičenia, 
  • trénujte dýchacie cvičenia, 
  • zúčastnite sa všetkých svojich zdravotných prehliadok a kontaktujte zdravotníkov, pokiaľ máte nejaké nové alebo zhoršujúce sa príznaky, 
  • zdravo sa stravujte, 
  • prestaňte fajčiť, pretože to ovplyvňuje zdravie vašich pľúc,  
  • predchádzajte pľúcnym infekciám dodržiavaním hygienických opatrení napríklad pravidelným umývaním rúk, 
  • zaočkujte sa proti chrípke a vyhýbajte sa styku s chorými ľuďmi. 

Dobrou správou je, že väčšina pacientov so stabilizovaným ochorením môže viesť plnohodnotný a  produktívny život. Dôležité je pravidelne navštevovať lekára, dodržiavať predpísanú liečbu, sledovať krvný tlak či pravidelne sa hýbať alebo chodiť na fyzioterapiu. 

V neposlednom rade je dôležitá aj podpora rodiny a pomôcť môžu aj pacientske organizácie, ktoré poskytujú informácie a združujú pacientov s podobným ochorením.

Nie

Máte príznaky tohto ochorenia?

Nečakajte a vyhľadajte odborníka vo vašej blízkosti.

zoznam odborníkov