Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) – príznaky, diagnostika a liečba 

Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je zriedkavé, no závažné ochorenie pľúc, ktoré postihuje niekoľko miliónov ľudí na celom svete (v roku 2006 to boli tri milióny). Napriek tomu, že lekári nepoznajú príčinu IPF ani ju nevedia vyliečiť, pacientom môžu pomôcť zmierniť progresiu ochorenia. Dôležitá je včasná diagnostika. 

IPF sa radí do skupiny chorôb, ktoré sa všeobecne nazývajú intersticiálne pľúcne ochorenia (interstitial lunge disease – ILD). Medzi tieto ochorenia, ktoré spôsobujú zjazvenie (fibrózu) pľúc, patrí napríklad aj sklerodermia či hypersenzitívna pneumonitída

Čo je to IPF? 

Názov IPF sa dá pre lepšie pochopenie rozmeniť na drobné. Fibróza znamená zjazvenie, v tomto prípade zjazvenie tkaniva pľúc. Slovo idiopatický zas značí, že nepoznáme pôvod. V praxi existuje vyše 150 rôznych druhov fibróz, pričom u väčšiny sa pozná dôvod zjazvenia. Spomedzi pľúcnych fibróz je však najrozšírenejším typom tá idiopatická, čiže bez známej príčiny

Niekedy vedia lekári nájsť príčinu zjazvenia pľúcneho tkaniva, ktorou môže byť vystavovanie sa znečistenému životnému prostrediu alebo fajčenie. Aj niektoré lieky vedia vyvolať fibrózu pľúc. V mnohých prípadoch však nie je možné určiť presnú príčinu. 

Čo sa deje s pľúcami pri IPF? 

Idiopatická pľúcna fibróza postihuje jemné vzduchové vačky (nazývané alveoly) a krvné cievy. Tkanivo okolo nich hrubne, tvrdne a  jazví sa – ako v prípade jazvy na koži. Proces je postupný a  pľúca pomaly strácajú schopnosť prenášať kyslík do krvného riečiska. To vedie k skráteniu dychu a k orgánom sa nedostáva toľko kyslíka, koľko by reálne potrebovali. 

Diagnóza IPF je preto vážna a do značnej miery ovplyvňuje život pacienta. Dôležité je včas rozoznať prvé príznaky a  začať spoluprácu s  lekárom. 

Príznaky IPF 

Príznaky ochorenia sa neprejavia zo dňa na deň, ale väčšina z ich prichádza postupne. Napríklad na začiatku sa pacient zadýcha pri športe, no neskôr mu môžu robiť problém už aj rutinné úkony v domácnosti. Príznaky prichádzajú zväčša po 50. roku života, pričom častejšie sú postihnutí muži, no percento žien postupne narastá. K najčastejším príznakom radíme: 

  • skrátený dych (dýchavičnosť), 
  • rýchle povrchné dýchanie, 
  • suchý kašeľ, ktorý sa nezlepšuje, 
  • rozšírenie a zaguľatenie končekov prstov, nechty tvaru hodinkového sklíčka, 
  • postupná nechcená strata apetítu a hmotnosti, 
  • častá únava a celkový pocit indispozície, 
  • bolesti svalov a kĺbov, 
  • lekár pri vyšetrení pľúc stetoskopom počuje zvuky podobné suchému zipsu. 

Čo spôsobuje IPF? 

Aj keď sa nepozná hlavná príčina vzniku idiopatickej pľúcnej fibrózy, z praxe sú známe rizikové faktory, ktoré môžu viesť k prepuknutiu ochorenia: 

  • vek nad 40 rokov, 
  • mužské pohlavie, 
  • fajčenie cigariet, 
  • znečistené životné prostredie, 
  • vírusové pľúcne infekcie, 
  • gastroezofageálny reflux (GERD), ktorý sa prejavuje častým pálením záhy, 
  • cukrovka, 
  • genetika (cca 20 % pacientov s IPF má toto ochorenie v rodine). 

Diagnostika IPF

Cesta k stanoveniu diagnózy IPF môže byť zdĺhavá. Ochorenie sa totiž svojimi príznakmi podobá na množstvo iných ochorení, napríklad ischemickú chorobu srdca alebo obštrukčnú chorobu pľúc, pre ktoré sú tiež charakteristické problémy s dýchaním. 

Diagnózu stanovuje pneumológ, a to na základe vyšetrení, ktoré vylúčia iné ochorenia. Neexistuje totiž žiadne vyšetrenie, ktoré by priamo potvrdilo výskyt IPF. Je preto dôležité byť vytrvalý a spolupracovať s lekárom na diagnostickom procese. 

Pneumológ na začiatku podrobne vyšetrí anamnézu pacienta aby zistil, či niekedy fajčil, kde pracoval, aké lieky užíval a aké ochorenia sa vyskytujú v jeho rodine. Týmto vyšetrením vylúči iné choroby, ktoré spôsobujú príznaky podobné IPF. 

Fyzikálnymi vyšetreniami lekár zistí, v akom stave sa pľúca nachádzajú. Typickým príznakom, ktorý býva prítomný u 80 % pacientov s IPF, je zvuk podobný otváraniu suchého zipsu, ktorý lekár deteguje pri počúvaní pľúc stetoskopom.  

Na stanovenie konečnej diagnózy sú potrebné špeciálne vyšetrenia, hlavne funkčné testy pľúc a HRCT (high-resolution computerised tomography – vysoko rozlišovacia počítačová tomografia), ktorou rádiológ a pneumológ získajú detailnejší obraz pľúc. 

Avšak u niektorých pacientov ani tieto vyšetrenia nestačia a výnimočne je potrebné vykonať chirurgickú biopsiu pľúc. Pri tomto výkone chirurg odoberá malé vzorky pľúcneho tkaniva na mikroskopickú analýzu, aby stanovil konečnú diagnózu. 

Ako sa sleduje priebeh IPF po diagnostikovaní? 

Pre správny manažment ochorenia je nevyhnutné chodiť na pravidelné lekárske vyšetrenia každých 3 až 6 mesiacov.

Liečba IPF 

IPF je progresívne a nepredvídateľné ochorenie, pre ktoré zatiaľ neexistuje liečba, ktorá by pacienta vyliečila. Sú však dostupné postupy, ktoré spomaľujú progresiu ochorenia, ako napríklad pľúcna rehabilitácia, oxygenoterapia, lieky, transplantácia pľúc či paliatívna starostlivosť

Nefarmakologická liečba  

Okrem liekov môžu stabilizovať ochorenie a zlepšiť príznaky aj nefarmakologické druhy liečby. 

  • Oxygenoterapia 

Oxygenoterapia je liečebná a regeneračná metóda založená na inhalácii primeraných dávok kyslíka. Ten môže pomôcť redukovať skrátený dych a zlepšiť schopnosť vykonávať každodenné úlohy. 

  • Pľúcna rehabilitácia 

Pľúcna rehabilitácia je ďalšou nefarmakologickou liečbou, ktorú pneumológ zvykne pacientovi odporučiť na zlepšenie kvality života. 

Programy pľúcnej rehabilitácie ponúkajú rozličné služby vrátane: 

  • zlepšenia fyzickej kondície, 
  • nácviku dýchacích techník, 
  • manažmentu strachu, stresu a depresie, 
  • poradenstva a podpory na zlepšenie výživy, 
  • vzdelávania o ochorení. 
  • Transplantácia pľúc 

Pri transplantácii pľúc sa jedno alebo obidve poškodené pľúca nahradia pľúcami od darcu. Tento výber liečby je nutný najmä ak sa IPF veľmi rýchlo zhoršuje alebo je ochorenie veľmi závažné. Transplantácia pľúc je veľký zásah a má svoje riziká vrátane vážnych komplikácií, ako sú infekcie alebo odvrhnutie pľúc od darcu. Na druhej strane transplantát môže zlepšiť kvalitu života pacienta a predĺžiť mu život. 

  • Paliatívna starostlivosť 

Paliatívna starostlivosť alebo liečba príznakov je kľúčovou súčasťou liečby IPF. Je určená na zmiernenie psychických a emočných ťažkostí a zlepšenie kvality života pacienta prostredníctvom sociálnej, psychologickej a duchovnej pomoci. 

Farmakologická liečba  

Aj keď neexistuje liečba, ktorá by IPF vyliečila, sú dostupné lieky, ktoré môžu spomaliť progresiu ochorenia. Ide o antifibrotické lieky, ktoré môžu pomôcť redukovať tvorbu nového jazvovitého tuhého tkaniva pľúc u pacientov s IPF. 

Idiopatická pľúcna fibróza má u každého pacienta individuálny priebeh – niekomu sa môžu príznaky zhoršovať rýchlejšie, pričom u niektorých môžu byť roky nezmenené. Práve kvôli nepredvídateľnosti sú nesmierne dôležité pravidelné návštevy pneumológa, ktorý sleduje stav pacienta a upravuje mu jeho liečbu tak, aby mohla byť pre jeho príznaky a  individuálnu situáciu najvhodnejšia

Život s idiopatickou pľúcnou fibrózou 

Pacient s IPF pociťuje zmeny v každodennom živote. Kvôli ťažkostiam s vykonávaním fyzickej aktivity má pacient dokonca tendenciu vzdať sa svojich koníčkov. Navyše aj aktivity, ktoré sa pred tým zdali samozrejmosťou – ako ísť po schodoch, sprchovanie sa, domáce práce – sa môžu zrazu zdať únavné a náročné kvôli prítomnému kašľu a dýchavici. 

Avšak ak sa pacient dozvie o  ochorení čo najviac, dokáže si svoje najobľúbenejšie činnosti udržať tak, aby mu ich choroba nemohla vziať.  

Problémom môže byť aj kašeľ, ktorý často ovplyvňuje aj ľudí v  okolí pacienta a ten môže pociťovať strach z ich reakcií. Vtedy treba vysvetliť, že ochorenie nie je nákazlivé a že sa ľudia v jeho blízkosti nemajú čoho báť. 

Zmeny životného štýlu s IPF 

Prvé a najdôležitejšie opatrenie pri akomkoľvek ochorení dýchacích ciest je okamžite prestať fajčiť, aby sa predišlo ďalšiemu poškodzovaniu pľúc. Pacient by sa nemal vyhýbať ani fyzickej aktivite, pretože pri dlhodobej nečinnosti sa oslabujú dýchacie svaly, čo môže zhoršiť stav. 

Ako je tomu aj pri iných choreniach, kľúčová je vyvážená a  výživná strava a  optimálna váha. Veľkým prínosom môže byť aj vyhľadanie podpornej skupiny, ktorá združuje pacientov s rovnakou diagnózou. 

Na záver sa pacientom odporúča očkovať sa, pretože aj sezónne vírusové ochorenia ako chrípka pre nich môžu predstavovať vážny problém. Podobne je to v prípade ochorenia COVID-19. 

Zdroje a referencie

https://www.webmd.com/lung/what-is-idiopathic-pulmonary-fibrosis 

Meltzer EB., et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8. 2. 

Raghu G., et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J 

Respir Crit Care Med 2006;174:810--816. 

Nie

Máte príznaky tohto ochorenia?

Nečakajte a vyhľadajte odborníka vo vašej blízkosti.

zoznam odborníkov