IPF sa radí do skupiny chorôb, ktoré sa všeobecne nazývajú intersticiálne pľúcne ochorenia (interstitial lunge disease – ILD). Medzi tieto ochorenia, ktoré spôsobujú zjazvenie (fibrózu) pľúc, patrí napríklad aj sklerodermia či hypersenzitívna pneumonitída. 

Čo je to IPF? 

Názov IPF sa dá pre lepšie pochopenie rozmeniť na drobné. Fibróza znamená zjazvenie, v tomto prípade zjazvenie tkaniva pľúc. Slovo idiopatický zas značí, že nepoznáme pôvod. V praxi existuje vyše 150 rôznych druhov fibróz, pričom u väčšiny sa pozná dôvod zjazvenia. Spomedzi pľúcnych fibróz je však najrozšírenejším typom tá idiopatická, čiže bez známej príčiny. 

Niekedy vedia lekári nájsť príčinu zjazvenia pľúcneho tkaniva, ktorou môže byť vystavovanie sa znečistenému životnému prostrediu alebo fajčenie. Aj niektoré lieky vedia vyvolať fibrózu pľúc. V mnohých prípadoch však nie je možné určiť presnú príčinu. 

Čo sa deje s pľúcami pri IPF? 

Idiopatická pľúcna fibróza postihuje jemné vzduchové vačky (nazývané alveoly) a krvné cievy. Tkanivo okolo nich hrubne, tvrdne a  jazví sa – ako v prípade jazvy na koži. Proces je postupný a  pľúca pomaly strácajú schopnosť prenášať kyslík do krvného riečiska. To vedie k skráteniu dychu a k orgánom sa nedostáva toľko kyslíka, koľko by reálne potrebovali. 

Diagnóza IPF je preto vážna a do značnej miery ovplyvňuje život pacienta. Dôležité je včas rozoznať prvé príznaky a  začať spoluprácu s  lekárom. 

Príznaky IPF 

Príznaky ochorenia sa neprejavia zo dňa na deň, ale väčšina z ich prichádza postupne. Napríklad na začiatku sa pacient zadýcha pri športe, no neskôr mu môžu robiť problém už aj rutinné úkony v domácnosti. Príznaky prichádzajú zväčša po 50. roku života, pričom častejšie sú postihnutí muži, no percento žien postupne narastá. K najčastejším príznakom radíme: 

• skrátený dych (dýchavičnosť), 
• rýchle povrchné dýchanie, 
• suchý kašeľ, ktorý sa nezlepšuje, 
• rozšírenie a zaguľatenie končekov prstov, nechty tvaru hodinkového sklíčka, 
• postupná nechcená strata apetítu a hmotnosti, 
• častá únava a celkový pocit indispozície, 
• bolesti svalov a kĺbov, 
• lekár pri vyšetrení pľúc stetoskopom počuje zvuky podobné suchému zipsu. 

Čo spôsobuje IPF? 

Aj keď sa nepozná hlavná príčina vzniku idiopatickej pľúcnej fibrózy, z praxe sú známe rizikové faktory, ktoré môžu viesť k prepuknutiu ochorenia: 

• vek nad 40 rokov, 
• mužské pohlavie, 
• fajčenie cigariet, 
• znečistené životné prostredie, 
• vírusové pľúcne infekcie, 
• gastroezofageálny reflux (GERD), ktorý sa prejavuje častým pálením záhy, 
• cukrovka, 
• genetika (cca 20 % pacientov s IPF má toto ochorenie v rodine). 

Diagnostika IPF

Cesta k stanoveniu diagnózy IPF môže byť zdĺhavá. Ochorenie sa totiž svojimi príznakmi podobá na množstvo iných ochorení, napríklad ischemickú chorobu srdca alebo obštrukčnú chorobu pľúc, pre ktoré sú tiež charakteristické problémy s dýchaním. 

Diagnózu stanovuje pneumológ, a to na základe vyšetrení, ktoré vylúčia iné ochorenia. Neexistuje totiž žiadne vyšetrenie, ktoré by priamo potvrdilo výskyt IPF. Je preto dôležité byť vytrvalý a spolupracovať s lekárom na diagnostickom procese. 

Pneumológ na začiatku podrobne vyšetrí anamnézu pacienta aby zistil, či niekedy fajčil, kde pracoval, aké lieky užíval a aké ochorenia sa vyskytujú v jeho rodine. Týmto vyšetrením vylúči iné choroby, ktoré spôsobujú príznaky podobné IPF. 

Fyzikálnymi vyšetreniami lekár zistí, v akom stave sa pľúca nachádzajú. Typickým príznakom, ktorý býva prítomný u 80 % pacientov s IPF, je zvuk podobný otváraniu suchého zipsu, ktorý lekár deteguje pri počúvaní pľúc stetoskopom.  

Na stanovenie konečnej diagnózy sú potrebné špeciálne vyšetrenia, hlavne funkčné testy pľúc a HRCT (high-resolution computerised tomography – vysoko rozlišovacia počítačová tomografia), ktorou rádiológ a pneumológ získajú detailnejší obraz pľúc. 

Avšak u niektorých pacientov ani tieto vyšetrenia nestačia a výnimočne je potrebné vykonať chirurgickú biopsiu pľúc. Pri tomto výkone chirurg odoberá malé vzorky pľúcneho tkaniva na mikroskopickú analýzu, aby stanovil konečnú diagnózu. 

Ako sa sleduje priebeh IPF po diagnostikovaní? 

Pre správny manažment ochorenia je nevyhnutné chodiť na pravidelné lekárske vyšetrenia každých 3 až 6 mesiacov.