Generalizovaná pustulózna psoriáza (GPP)

Generalizovaná pustulózna psoriáza (GPP) – príznaky, diagnostika a liečba

Dermatológia

Generalizovaná pustulózna psoriáza (GPP) je špecifický a zriedkavý typ psoriázy. Odhaduje sa, že v Európe postihuje zhruba dvoch ľudí z milióna.13 Zistite viac o tom, prečo vzniká toto kožné ochorenie, ako ho správne diagnostikovať a liečiť.

V tomto článku 

Príznaky

Spúšťače

Diagnostika

Liečba

Základné informácie o ochorení a jeho príznaky

Generalizovaná pustulózna psoriáza (GPP) je zriedkavý typ psoriázy.1 Ide o celoživotné, pretrvávajúce samozápalové ochorenie, ktoré nie je nákazlivé.4 GPP sa často prvýkrát objavuje vo veku 40 – 50 rokov1 a postihuje dvakrát toľko žien ako mužov.9

Pri GPP sa náhle objavia zhoršenia alebo vzplanutia vo forme bolestivých pustúl na veľkých plochách kože.7 Sú červené, bolestivé, svrbia a môžu byť sprevádzané:

  • horúčkou,
  • zimnicou,
  • únavou,
  • nevoľnosťou,
  • značným duševným a emocionálnym stresom.7,8,9

Pustuly sú podobné vredom – ide o zapálené pľuzgiere (lézie) naplnené hnisom, ktoré sa objavujú na povrchu kože. Tá môže byť:

  • šupinatá,
  • olupovať sa (alebo svrbieť),
  • byť bolestivá.10,11

priznaky

Zdroje: 4 – 8

Pri GPP sa pustuly často rozširujú, kombinujú a trvajú dni až týždne.12 GPP môže byť:

  • pretrvávajúca (príznaky trvajú mesiace),
  • recidivujúca (príznaky ustupujú a znova a objavujú).3

Ak sa GPP nelieči, môže viesť k život ohrozujúcim komplikáciám vrátane sepsy (otrava krvi), zlyhania obličiek, zlyhania srdca a syndrómu akútnej respiračnej tiesne (tekutiny v pľúcach).3

Spúšťače generalizovanej pustulóznej psoriázy

Zatiaľ čo presná príčina GPP nie je známa, existujú faktory, ktoré môžu vyvolať vzplanutia. Ide o:

  • nadmerné vystavenie sa slnečnému žiareniu,
  • infekcie (napr. infekcie zubov alebo horných dýchacích ciest),
  • náhle vysadenie steroidov a vystavenie určitým liekom,
  • hormonálne zmeny (napr. počas tehotenstva),
  • obdobia stresu a úzkosti.7 – 14

Ako sa líši GPP od „klasickej“ psoriázy?

Generalizovaná pustulózna psoriáza sa môže zamieňať s ložiskovou psoriázou (najbežnejší typ psoriázy), ale sú to dve zreteľne odlišné ochorenia s rôznymi príznakmi.4

GPP je samozápalové ochorenie, zatiaľ čo ložisková psoriáza je autoimunitná.12 Keďže sú spôsobené rôznymi procesmi v tele, vyžadujú si aj iné liečebné postupy.12,17

Niektorí ľudia s GPP však môžu mať aj existujúcu anamnézu ložiskovej psoriázy.12 Nasledujúce video vám bližšie vysvetlí rozdiely.

 

 

Diagnostika GPP

Diagnostika generalizovanej pustulóznej psoriázy patrí výhradne do rúk dermatológa.15 Ten môže vykonať krvný test alebo biopsiu (preskúmať malý kúsok kože pod mikroskopom).18

Ide však o zriedkavé ochorenie a nie je ľahké rozpoznať ho — dokonca ani pre lekárov, čo je dôvod, prečo môže trvať nejaký čas, kým sa dostanete k vašej diagnóze.12

Pamätajte si, že ak pociťujete silnú bolesť kože, máte pľuzgiere na veľkých častiach kože a pociťujete horúčku, únavu, nevoľnosť alebo silnú bolesť, mali by ste sa čo najskôr porozprávať so svojím lekárom.20

GPP sa môže prejaviť aj bez systémových príznakov, takže ak pociťujete vzplanutie (aj bez systémových príznakov), mali by ste sa poradiť so svojím lekárom.21

Liečba generalizovanej pustulóznej psoriázy

Generalizovaná pustulózna psoriáza je závažné ochorenie, ktoré si vyžaduje nielen lokálnu liečbu, ale aj systémovú (pôsobí na celé telo).6

Cieľom je zmierniť vaše príznaky, aby ste sa vyhli komplikáciám.15

Váš dermatológ môže navrhnúť nasledujúce možnosti na zmiernenie príznakov:15,23

  • lokálna liečba (terapia ultrafialovým (UV) svetlom, pleťové krémy),
  • systémová liečba (injekcie a perorálna terapia).

Pri niektorých liečebných postupoch môže chvíľu trvať, kým začnú účinkovať.5 Je dôležité, aby ste sa porozprávali a spolupracovali so svojím lekárom a našli konkrétny plán liečby, ktorý najlepšie vyhovuje vašim potrebám.

Dbajte na dodržiavanie liečebných pokynov a neprerušujte liečbu bez predchádzajúcej konzultácie s lekárom. Môžete si byť istí, že v súčasnosti prebieha výskum liečby GPP, o ktorom sa môžete informovať u svojho lekára.8,24

Nie

Opýtajte sa svojho lekára

Stiahnite a vytlačte si pomocný zoznam otázok, ktoré sa môžete pýtať svojho lekára. V druhej poznámkovej časti si zas zaznačíte odpovede, ktoré tak budete môcť mať vždy poruke. 

Stiahnuť

ilustrovana žena s lupou

Kontrola vzplanutí

Včasné rozpoznanie vzplanutí (epizódy, keď sú pustuly rozšírené) je dôležitou súčasťou manažmentu vašej choroby.2,22 Vzplanutia sa môžu vyskytnúť bez varovania u ľudí, ktorí môžu alebo nemusia mať ložiskovú psoriázu.2,4,14,22

Vzplanutia môžu začať ohnivočervenou, citlivou pokožkou, po ktorej nasledujú bolestivé pustuly a suché šupiny.8 Všímajte si preto, ako sa cítite pred vzplanutím – môžete sa cítiť zle a všeobecne nepríjemne a môžete tiež pocítiť zníženú chuť do jedla, nevoľnosť, horúčku alebo bolesť kĺbov.2,23

Vzplanutia GPP môžu nastať náhle a byť nepredvídateľné – nielen že vás prekvapia, ale je aj ťažké odhadnúť, ako dlho môžu trvať alebo s akou intenzitou.4,22

Neliečené vzplanutie môže byť život ohrozujúce, preto je dôležité, aby ste sa obrátili na svojho lekára hneď, ako pocítite vzplanutie (či už je mierne, alebo nie).2

Zdroje
  1. Choon SE, et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014;53(6):676-684. doi:10.1111/ijd.12070 
  2. Strober B, et al. Unmet medical needs in the treatment and management of generalized pustular psoriasis flares: evidence from a survey of Corrona registry dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(2):529-541. doi:10.1007/s13555-021-00493-0 
  3. Ly K, et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;20;9:37-42. doi: 10.2147/PTT.S181808 
  4. Pustular Psoriasis [Internet]. National Psoriasis Foundation. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.psoriasis.org/pustular/ 
  5. Global Commission to End the Diagnostic Odyssey for Children with a Rare Disease [Internet]. Global Commission. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.globalrarediseasecommission.com/report 
  6. Strober B, Leman J, Mockenhaupt M, Nakano de Melo J, Nassar A, Prajapati VH, Romanelli P, Seneschal J, Tsianakas A, Wei LY, Yasuda M, Yu N, Hernandez Daly AC, Okubo Y. Unmet Educational Needs and Clinical Practice Gaps in the Management of Generalized Pustular Psoriasis: Global Perspectives from the Front Line. Dermatol Ther (Heidelb). 2022;12(2):381-393. doi: 10.1007/s13555-021-00661-2 
  7. Bachelez H. Pustular psoriasis and related pustular skin diseases. Br J Dermatol. 2018;178(3):614-618. doi: 10.1111/bjd.16232 
  8. Pustular psoriasis [Internet]. The Psoriasis and Psoriatic Arthritis Alliance. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.papaa.org/ 
  9. Sampogna F, et al. IDI Multipurpose Psoriasis Research on Vital Experiences (IMPROVE) investigators. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF-36. Br J Dermatol. 2006;154(5):844-9. doi: 10.1111/j 
  10. Pustular Psoriasis. [Internet]. WebMD.com. 2023 [cited 31 January 2023]. Available from: https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/psoriasis/pustular-psoriasis 
  11.  Pustules [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003234.htm#:~:text=Pustules%20are%20small%2C%20inflamed%2C%20pus,lesions)%20on%20the%20skin%20surface 
  12. Gooderham MJ, et al. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919. doi: 10.1080/1744666X.2019.1648209 
  13. Generalized pustular psoriasis [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/genetics/condition/generalized-pustular-psoriasis/ 
  14. Navarini AA, et al. ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. doi: 10.1111/jdv.14386 
  15. Pustular psoriasis: treatment options. [Internet]. American Academy of Dermatology. 2022 [cited 10 March 2022]. Available from: https://www.aad.org/public/diseases/psoriasis/treatment/genitals/pustular 
  16. Skalicky A, et al. Symptom experience of patients with generalized pustular psoriasis (GPP). Value in Health. 2020;23(suppl 1):S345. doi:10.1016/j.jval.2020.04.1310 
  17. Johnston A, et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol. 2017;140(1):109-120. doi: 10.1016/j.jaci.2016.08.056 
  18. Robinson A, et al. Treatment of pustular psoriasis: From the Medical Board of the National Psoriasis Foundation. Journal of the American Academy of Dermatology. 2012;67(2):279-288. doi: 10.1016/j.jaad.2011.01.032 
  19. Liang Y, et al. Psoriasis: a mixed autoimmune and autoinflammatory disease. Curr Opin Immunol. 2017;49:1-8. doi:10.1016/j.coi.2017.07.007 
  20. Benjegerdes K, et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis: Targets and Therapy. 2016;6:131-144. doi: 10.2147/PTT.S98954 
  21. Choon SE, et al. Clinical Course and Characteristics of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl 1):21-29. doi: 10.1007/s40257-021-00654-z 
  22. Bachelez H. Pustular Psoriasis: The Dawn of a New Era. Acta Derm Venereol. 2020;100(3):adv00034. doi: 10.2340/00015555-3388 
  23. Pustular Psoriasis [Internet]. eMedicineHealth. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.emedicinehealth.com/pustular_psoriasis/article_em.htm 
  24. ClinicalTrials.gov. [Internet] A 5-year Study to Test BI 655130 in Patients With Generalized Pustular Psoriasis Who Took Part in Previous Studies With BI 655130 - Full Text View - Clinicaltrials.gov. 2022 [cited 5 April 2022]. Available from: https://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03886246?cond=Generalised+Pustular+Psoriasis&draw=2&rank=5 
  25. Sampogna F, et al. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF-36. British Journal of Dermatology. 2006;154(5):844-849. doi: 10.1111/j.1365-2133.2005.07071.x 
  26. Pfohler C, et al. Psoriasis vulgaris and Psoriasis pustulosa; Epidemiology, Quality of Life, Comorbidities and Treatment. Current Rheumatology Reviews. 2013;9(1):2-7. doi: 10.2174/1573397111309010002 
  27. Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) [Internet]. Lung.org. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/ards 
  28.  What Are Common Symptoms of Autoimmune Disease? [Internet]. Hopkinsmedicine.org. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.hopkinsmedicine.org/health/wellness-and-prevention/what-are-common-symptoms-of-autoimmune-disease 
  29. Autoimmune Diseases [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/autoimmunediseases.html 
  30. Autoimmune Diseases May Have Features of both Autoimmune and Autoinflammatory Diseases - ENTtoday [Internet]. ENTtoday. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.enttoday.org/article/autoimmune-diseases-may-have-features-of-both-autoimmune-and-autoinflammatory-diseases/?singlepage=1&theme=print-friendly 
  31. Biopsy [Internet]. nhs.uk. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/biopsy/ 
  32. Eruption [Internet]. Tabers.com. 2022 [cited 10 June 2022]. Available from: https://www.tabers.com/tabersonline/view/Tabers-Dictionary/731677/all/eruption#:~:text=1.,the%20skin%20or%20mucous%20membrane 
  33. Definition of exacerbation [Internet]. Rxlist.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.rxlist.com/exacerbation/definition.htm 
  34. Erythema [Internet]. Drugwatch.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.drugwatch.com/health/rash-and-skin-disorders/erythema/#:~:text=Erythema%20is%20a%20type%20of,from%20mild%20to%20life%20threatening 
  35. How to recognise Fibromyalgia flares [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 10 June 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/315646#what-is-a-fibromyalgia-flareup 
  36.  Malaise [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003089.htm 
  37. Psoriasis - Symptoms and causes [Internet]. Mayo Clinic. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/psoriasis/symptoms-causes/syc-20355840#:~:text=Plaque%20psoriasis%20is%20the%20most,plaques)%20covered%20with%20silvery%20scales 
  38. Pustules [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003234.htm#:~:text=Pustules%20are%20small%2C%20inflamed%2C%20pus,lesions)%20on%20the%20skin%20surface 
  39. Scaling skin: Pictures, causes, treatment, and prevention [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/323967#_noHeaderPrefixedContent 
  40. What is sepsis [Internet]. Centers for Disease Control and Prevention. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.cdc.gov/sepsis/what-is-sepsis.html 
  41. Systemic [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/002294.htm 
  42. Systemic therapy [Internet]. National Cancer Institute. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/systemic-therapy 
  43. Systemic vs. topical psoriasis treatments: What to know [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/btc-systemic-vs-topical-psoriasis-treatments 
  44. Using medication: Topical medications [Internet]. Ncbi.nlm.nih.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK361003/ 
  45. Phototherapy [Internet]. National Psoriasis Foundation. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.psoriasis.org/phototherapy/ 

 

Súvisiace články 

Môj blízky má generalizovanú pustulóznu psoriázu – ako mu môžem pomôcť?

dve osoby sa držia za ruky
Dermatológia

Môj blízky má generalizovanú pustulóznu psoriázu – ako mu môžem pomôcť?

Tipy pre život s generalizovanou pustulóznou psoriázou (GPP) – kontrola vzplanutí a starostlivosť o duševné zdravie

doktor s pacientom
Dermatológia

Tipy pre život s generalizovanou pustulóznou psoriázou (GPP) – kontrola vzplanutí a starostlivosť o duševné zdravie 

Nie

Opýtajte sa svojho lekára

Stiahnite a vytlačte si pomocný zoznam otázok, ktoré sa môžete pýtať svojho lekára. V druhej poznámkovej časti si zas zaznačíte odpovede, ktoré tak budete môcť mať vždy poruke. 

Stiahnuť

ilustrovana žena s lupou

Prečítajte si tiež 

Môj blízky má generalizovanú pustulóznu psoriázu – ako mu môžem pomôcť?

dve osoby sa držia za ruky
Dermatológia

Môj blízky má generalizovanú pustulóznu psoriázu – ako mu môžem pomôcť?

Tipy pre život s generalizovanou pustulóznou psoriázou (GPP) – kontrola vzplanutí a starostlivosť o duševné zdravie

doktor s pacientom
Dermatológia

Tipy pre život s generalizovanou pustulóznou psoriázou (GPP) – kontrola vzplanutí a starostlivosť o duševné zdravie 

ZOBRAZIŤ VŠETKY ČLÁNKY