Ako pľúcna fibróza ovplyvňuje dýchanie

Všetky druhy pľúcnej fibrózy spôsobujú zjazvenie v pľúcach, čo sťažuje proces dýchania. Zjazvenie spôsobuje, že pľúca sú tuhšie a menej elastické, a teda sú menej schopné sa rozpínať a absorbovať kyslík zo vzduchu.

Ako fungujú zdravé pľúca a dýchanie

Zakaždým, keď sa nadýchneme, vtiahneme vzduch do nosa alebo úst, ďalej pokračuje cez hrdlo až do priedušnice. Dýchacia trubica sa rozdeľuje na dve priedušky, ktoré vedú do pľúc. Vzduch prechádza prieduškami, ktoré sa znova a znova delia na tisíce menších dýchacích ciest nazývaných bronchioly.

Priedušnice majú veľa malých vzduchových vakov – nazývame ich alveoly. Vnútri týchto vzduchových vakov sa kyslík pohybuje cez veľmi tenké steny do kapilár – drobných krvných ciev – a prechádza až do krvného obehu. Alveoly tiež zachytávajú oxid uhličitý z krvi a pomáhajú ho vydýchnuť von z tela.

Ako pľúcna fibróza mení dýchanie

Pri pľúcnej fibróze zjazvenie ovplyvňuje funkčnosť alveol v pľúcach. K zjazveniu dochádza v medzerách medzi alveolmi a okolo nich, čím sa obmedzuje množstvo kyslíka, ktoré sa dostáva do krvi.

Ako postupuje zjazvenie pľúc, pľúca sú menej schopné rozpínať sa a hladina kyslíka v krvi môže začať klesať. Pocítime to ako neschopnosť zhlboka sa nadýchnuť. So zhoršením prognózy dochádza aj ku zhoršeniu dýchavičnosti.

Príznaky pľúcnej fibrózy

Priebeh pľúcnej fibrózy a závažnosť príznakov sa môžu značne líšiť od človeka k človeku. Niektorým ľuďom sa stav rýchlo zhoršuje, pričom iní majú mierne príznaky, ktoré sa zhoršujú pomalšie, v priebehu mesiacov alebo rokov.

Príznaky pľúcnej fibrózy môžu zahŕňať:

• dýchavičnosť – skrátený dych (dyspnoe),
• suchý kašeľ,
• únavu, slabosť,
• nevysvetliteľnú stratu hmotnosti,
• bolesť svalov a kĺbov,
• rozšírenie a zaguľatenie končekov prstov na rukách alebo nohách (paličkovité prsty).

U niektorých ľudí sa môže vyskytnúť rýchle zhoršenie symptómov (akútna exacerbácia), ako je ťažká dýchavičnosť, ktorá môže trvať niekoľko dní až týždňov.

VEDELI STE, ŽE pľúcna fibróza postihuje v priemere 13 – 20 zo 100-tisíc ľudí?

Príčiny vzniku a druhy pľúcnej fibrózy

Poznáme 5 základných druhov pľúcnej fibrózy.

PF spôsobená radiáciou

Ožarovanie hrudníka v prípade výskytu lymfómov, rakoviny pŕs, pľúc či iných druhov rakoviny môže viesť ku zjazveniu (fibróze) pľúc.

PF spôsobená environmentálnym prostredím – hypersenzitívna pneumonitída (HP)

Environmentálne príčiny PF sa označujú ako hypersenzitívna pneumonitída (HP) alebo chronická hypersenzitívna pneumonitída. HP sa vyskytuje vtedy, ak pľúca reagujú zápalom a zjazvením po vdychu spór plesní, baktérií, trusu vtákov chovaných v klietkach a iných zvierat alebo iných známych spúšťačov (alergénov).

Nie je však známe, prečo sú niektorí ľudia viac citliví na vznik HP ako iní.

Viac si o hypersenzitívnej pneumonitíde prečítate v tomto článku.

Autoimunitná pľúcna fibróza

V prípade autoimunitného ochorenia, ktoré postihuje pľúca, dochádza k tomu, že imunitný systém tela útočí na svoje vlastné bunky pľúc.

Medzi príklady autoimunitných ochorení, ktoré môžu prispieť k rozvoju PF, môžeme zaradiť:

• reumatoidnú artritídu,
• sarkoidózu,
• sklerodermiu (poznáme aj ako systémová skleróza),
• Sjögrenov syndróm,
• polymyozitídu, dermatomyozitídu a antisyntetázový syndróm.

Viac si o sklerodermii prečítate v tomto článku.

Pľúcna fibróza spôsobená pracovným prostredím (pneumokonióza)

Pľúcna fibróza spôsobená pracovným prostredím sa môže rozvinúť po významnej expozícii širokému spektru anorganických prachov vrátane azbestu, oxidu kremičitého, oxidu uhoľného a prachu z tvrdých kovov.

Náchylnejší sú baníci, poľnohospodári alebo ľudia, ktorí pracujú v stavebníctve.

Idiopatická pľúcna fibróza

Zjazvenie spojené s pľúcnou fibrózou môže byť spôsobené množstvom faktorov. Avšak vo väčšine prípadov lekári nedokážu presne určiť, čo je príčinou vzniku ochorenia. Vtedy hovoríme o idiopatickej pľúcnej fibróze.

Viac si o idiopatickej pľúcnej fibróze prečítate v tomto článku.

Ďalšie rizikové faktory, ktoré vedú k vyššej náchylnosti na vznik PF

• Vek – hoci pľúcna fibróza bola diagnostikovaná aj u detí a dojčiat, je oveľa pravdepodobnejšie, že sa ochorenie vyskytne u dospelých v strednom a staršom veku (50 až 70 rokov).
• Pohlavie – pľúcna fibróza postihuje častejšie mužov ako ženy.
• Genetika – niektoré formy pľúcnej fibrózy sa vyskytujú aj v rodinách a dedičnosť môže hrať úlohu pri rozvoji ochorenia.

Aké zdravotné komplikácie so sebou prináša pľúcna fibróza?

• Vysoký krvný tlak v pľúcach (pľúcna hypertenzia) – na rozdiel od systémového vysokého krvného tlaku, vysoký tlak v pľúcach postihuje iba tepny v pľúcach. Zjazvením tkaniva sú najmenšie tepny a kapiláry stlačené, čo vedie ku zvýšenému odporu voči prietoku krvi v pľúcach. Následne sa zvyšuje tlak aj v pľúcnych tepnách a pravej srdcovej komore. Niektoré formy pľúcnej hypertenzie sú závažné a s progresiou ochorenia môžu byť smrteľné.
• Pravostranné srdcové zlyhanie – tento závažný stav nastáva, keď pravá komora srdca musí pumpovať silnejšie, aby napomohla krvi prúdiť cez čiastočne fibrózou zablokované pľúcne tepny.
• Zlyhanie dýchania – často ide o poslednú fázu chronického ochorenia pľúc. Vyskytuje sa vtedy, keď hladina kyslíka v krvi nebezpečne poklesne.
• Rakovina pľúc – dlhodobý výskyt pľúcnej fibrózy zvyšuje aj riziko vzniku rakoviny pľúc.
• Iné pľúcne komplikácie – s progresiou pľúcnej fibrózy môžu nastávať komplikácie, ako vznik krvných zrazenín v pľúcach, kolaps pľúc alebo pľúcne infekcie.

Diagnostika pľúcnej fibrózy

V procese stanovenia diagnózy je obvykle nevyhnutná multidisciplinárna spolupráca minimálne medzi pneumológom a rádiológom, ktorí majú skúsenosti s diagnostikou pľúcnej fibrózy.

V prípade, že má lekár podozrenie na diagnózu PF, v ďalšom kroku sa pokúsi diagnostikovať konkrétny druh ochorenia. Lekár sa vás zvyčajne bude pýtať mnoho otázok, vykoná telesné vyšetrenia a množstvo krvných testov. Základom určenia diagnózy sú nasledovné procesy.

Klinický obraz

Najčastejším subjektívnym príznakom pri pľúcnej fibróze je dýchavica, ktorá sa zhoršuje v priebehu mesiacov a často ju sprevádza suchý dráždivý kašeľ. Lekár pri vyšetrení pľúc stetoskopom počuje zvuky podobné otváraniu suchého zipsu.

Ďalším častým príznakom sú „paličkovité“ prsty (nechty v tvare hodinového sklíčka).

Funkčné testy pľúc

Zjazvené tkanivo a zápal spôsobujú tuhosť pľúc. Stuhnuté pľúca sa ťažko rozpínajú, preto musia dýchacie svaly pracovať mimoriadne tvrdo, aby pri každom nádychu vtiahli vzduch. Mozog túto prácu navyše pociťuje a prejaví sa to vyvolávaním pocitu dýchavičnosti pri námahe. Stuhnuté pľúca zadržiavajú menej vzduchu (čiže sa trochu scvrknú).

Lekári preto vykonávajú pľúcne funkčné testy, ktoré zmerajú, koľko vzduchu dokážu pľúca prijať a zadržať. Čím viac zjazvené tkanivo pľúc je, tým menej vzduchu pojmú.

Meranie hladiny kyslíka v krvi

Zjazvené tkanivo pľúc blokuje pohyb kyslíka zvnútra vzduchových vakov do krvného obehu, čím sa zníži hladina kyslíka v krvi.

Ďalšie možné vyšetrenia

• RTG snímok hrudníka – umožní vidieť, ako vyzerá pľúcne tkanivo.
• Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (HRCT) – nápomocná pre identifikáciu typu PF.
• Biopsia pľúc a histopatologické vyšetrenie.
• Diferenciálny krvný obraz – určenie hladín C-reaktívneho proteínu (CRP), sérového kreatinínu, transamináz, pečeňových enzýmov (GMT, ALP) a ďalších parametrov.

Možnosti liečby pľúcnej fibrózy

Pľúcnu fibrózu, žiaľ, nevieme vyliečiť a možná je len liečba zacielená na zmiernenie príznakov ochorenia a zlepšenie kvality života.

V rámci liečby sa indikuje oxygenoterapia, nefarmakologická liečba (napríklad cvičenie, pľúcna rehabilitácia), medikamentózna terapia alebo transplantácia pľúc.

Oxygenoterapia

Suplementácia kyslíka sa predpisuje v prípadoch, keď hladina kyslíka klesne pod približne 88 % (zdravá osoba by mala mať hodnotu saturácie kyslíka medzi 90 – 100 %). Pacienti častokrát uvádzajú, že pri používaní kyslíka pociťujú menšiu dýchavičnosť a únavu a sú schopní žiť aktívnejšie.

Hoci môže byť používanie kyslíka nepohodlné a niekedy aj frustrujúce, časom väčšina pacientov zistí, že výhody používania kyslíka sú veľké a prevažujú nad negatívnou stránkou. S progresiou PF môže byť suplementácia kyslíka potrebná až 24 hodín denne.

Pľúcna rehabilitácia – nefarmakologická liečba

Do pľúcnej rehabilitácie zahŕňame rôzne druhy cvičenia, dychové cvičenia, zvládanie úzkosti, stresu a depresie, nutričné poradenstvo, vzdelávanie o ochorení a podobne.

Cieľom pľúcnej rehabilitácie je obnoviť schopnosť pacienta fungovať bez extrémnych foriem dýchavičnosti a umožniť mu bezpečne cvičiť. Rehabilitáciou sa zlepšuje cvičebná kapacita aj kvalita života.

Medikamentózna terapia

V súčasnosti sa na liečbu PF používajú najmä dve liečivá (pirfenidón a nintedanib), ktorých účinnosť bola preukázaná aj klinickými štúdiami z hľadiska medicíny založenej na dôkazoch.

Pirfenidón a nintedanib sa zaraďujú medzi takzvané antifibrotické látky, ktoré svojím mechanizmom účinku znižujú zjazvovanie a zápal pľúcneho tkaniva.

Medzi ďalšie liečivá – aj keď s nedostatočne preukázaným účinkom – môžeme zaradiť kortikoidy (znižujú zápal a potláčajú imunitný systém), imunosupresíva (potláčajú imunitný systém) či N-acetylcysteín (napomáha rozpúšťaniu a uvoľňovaniu hlienu nahromadenom v pľúcach).

Transplantácia pľúc

Pacienti, ktorí spĺňajú kritériá, môžu byť zaradení do transplantačného programu a podstúpiť transplantáciu pľúc, ktorá vo väčšine prípadov zaistí ďalšie roky života.

Nezabúdajte – čím lepšie budete oboznámení s ochorením a jeho príznakmi, tým lepšie pomôžete lekárom rozhodnúť o najvhodnejšej liečbe.

Nepodceňte prvé príznaky

Najdôležitejšia je včasná diagnostika a následná liečba. Prejavy dýchavičnosti netreba podceňovať, pretože tie by sme bežne pociťovať nemali. Prognóza ochorenia nie je zväčša priaznivá, v prípade idiopatickej pľúcnej fibrózy sa pacienti priemerne dožívajú 3 – 5 rokov, no pri iných typoch pľúcnej fibrózy zvykne byť lepšia. V prípade prvých príznakov preto neváhajte navštíviť odborného lekára – pneumológa.

Prevencia vzniku pľúcnej fibrózy

Dbajte na to, aby ste sa nevystavovali dýchaniu škodlivín v ovzduší, nosili ochranné pomôcky, nefajčili, očkovali sa a pravidelne sa hýbali.